腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
普京提出明年俄罗斯六大任务******
中新社莫斯科12月15日电 (记者 田冰)俄罗斯总统普京15日在俄总统战略发展和国家专项规划委员会会议上提出2023年俄罗斯发展六项主要任务。
据克里姆林宫网站消息,普京在会上发表讲话指出,西方对俄罗斯进行前所未有的制裁,其目的是在短期内摧毁俄罗斯经济,但是并未得逞。俄罗斯稳定了局势,预计今年国内生产总值(GDP)将减少2.5%,而并非西方预测的20%,物价水平回稳,货币和公共财政保持稳定。俄罗斯将继续保持负责任的财政和宏观经济政策,以应对当前挑战并为未来长远发展奠定基础。
普京提出2023年俄罗斯发展六项主要任务,并指出这些任务的完成将促进2030年前国家发展目标的落实。
首先是将俄罗斯与主要合作伙伴的合作提高到新水平,为此将解决物流和金融等方面的问题。他表示,西方试图通过制裁使俄罗斯在世界发展中“边缘化”,但是俄罗斯不会走闭关锁国的道路。俄罗斯将扩大与所有相关国家的贸易和投资合作,特别是亚洲、中东、拉丁美洲、非洲等,重新定位俄罗斯能源资源的供应。
其次是加强技术主权和加工制造业的突破性发展。他强调,俄罗斯要在人工智能、计算和数据传输、新工业技术等关键重要领域占据领先地位,为此要加快制定国内经济关键部门的最新发展计划,包括冶金工业、汽车行业、能源、军工综合体等。
第三是确保国家财政主权。他指出,俄罗斯经济拥有充足的财政资源,金融体系应确保包括贸易和项目在内的融资需求,确保大型基础设施和新国家项目的长期投资。
第四是加强基础设施建设发展,国家将提高该领域的预算贷款,构建新的融资机制,以扩大商务活动、吸引投资、创造就业机会。
第五是民生领域,包括加大对退休人员、多子女家庭、贫困家庭等脆弱群体的支持,提高最低工资和社会福利等。
第六是加强对妇女儿童的保护,加大对家庭和民众的支持保护,提高人口出生率,改善医疗保健系统,加大对教育和教育设施的投入等。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)