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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
武汉：全新人工合成角膜移植为眼盲患者带来希望******
中新网武汉1月12日电 (刘坤维 熊婉婷)武汉协和医院12日召开新闻发布会介绍，该院眼科专家近日成功完成首例人工合成角膜移植手术，术后患者右眼裸眼视力恢复到0.4。
来自湖北省襄阳市的小琦(化名)今年25岁，8年前因异物入眼导致右眼角膜受损，右眼慢慢覆盖一层白斑，几近失明。2023年1月4日，小琦来到武汉协和医院求诊，诊断为“右眼角膜斑翳”，角膜移植是目前唯一有效的治疗方案。
人工合成角膜 刘坤维 摄考虑到捐献角膜数量少，等待合适供体时间较长，小琦决定参加人工合成角膜临床试验。
人工合成角膜是指用人工合成的透明材料植入眼部，替代患者病变混浊的角膜，恢复患者的光学通路。武汉协和医院眼科教授张明昌介绍，此次应用的人工合成角膜是由高纯度重组III型人胶原蛋白制成的透明生物合成角膜，可治疗因角膜瘢痕引起的视力缺陷，具有高度透明性，出现排斥的几率也比较小。
医生为小琦检查视力 刘坤维 摄1月6日，张明昌带队为小琦进行了手术。术后第五天，小琦裸眼视力恢复到0.4。“随着切口逐渐愈合恢复，在植片稳定后，通过框架眼镜或者特殊的隐形眼镜，她的视力有望进一步提高，远期疗效有待进一步观察！”该院副教授谢华桃表示。
武汉协和医院眼科主任程扬表示，此次临床试验所使用人工合成角膜，是目前世界上唯一进入到后期临床试验阶段的、可以代替捐赠人角膜治疗角膜盲的生物合成产品。但他也提醒，人工合成角膜移植有严格的适应症，当前该手术只能针对未累及全层的角膜病变进行移植，如果是全层角膜病变，仍需要使用人体捐献的角膜。(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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