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来源:佰家富app计划2024-08-11 17:48

  

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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

(新春见闻)复兴号折叠时空 成都与大凉山“双向奔赴”******

  中新社凉山1月17日电 题:复兴号折叠时空 成都与大凉山“双向奔赴”

  中新社记者 王鹏

  17日上午11点,经过3小时车程,一列复兴号动车缓缓停靠西昌西站,站台瞬间拥挤起来。成都游客姜亮一家四口走进阳光里,开始了春节度假。“我们就是来大凉山晒太阳的!”他笑着说。

  1个多小时后,彝族青年拉冲坐上同一列动车,向400多公里外的成都疾驰而去。春节临近,这位舞蹈演员要去省城参加表演。他透露,随着新成昆铁路全线通车,公司在成都的演艺业务多了起来。

  2023年春运,开通不久的新成昆铁路将时空距离折叠,成都至凉山彝族自治州首府西昌的火车旅行时间,由10多个小时缩短至3小时,造就了成都与大凉山的“双向奔赴”。

  列车上,遇到汉语讲得不好的彝族老乡,26岁的彝族列车员吉克日古会用彝语进行交流。他说,这条铁路全线通车好几天后,仍不敢相信,“像做梦,因为凉山人对这条铁路渴望太久了,以前的慢火车太慢了。”

  吉克日古所说的“慢火车”,是建成于1970年、曾开创13项世界铁路之最的成昆铁路。几十年来,它是中国西南山区的物流大通道。开行于这条铁路上的绿皮火车,是彝族娃娃们的“校车”,也是彝族百姓的“赶集车”,更连接着山外的世界。

  “以前坐老成昆铁路到成都,要十几个小时,雨季经常断道,很不方便。”吉克日古说,随着时速160公里的新成昆铁路全线开通,大凉山多了一条对外大通道,“外面的人更方便进来了解凉山,彝族人走出大山也更容易。”

  对成都市民姜亮来说,新成昆铁路是一条“阳光旅游专列”。“成都冬天阳光很少,很早就想来西昌晒太阳,但太折腾。”他说,复兴号把大凉山和成都连接了起来,使“好耍”的成都人到西昌旅游成为一种日常,“周末想走就走”。

  成都人涌入大凉山,给当地旅游业带来了大量客源。在邛海边经营民宿的林帆说,自新成昆铁路去年12月26日全线通车,酒店几乎每天满房,绝大多数客人来自成都,春节假期也早已订满。

  这场“双向奔赴”,对成都人来说也许是多了一个旅游目的地,出行更便捷。但对大凉山的彝族人来说,意味着更多。

  “大山外的人能进来,大山里的人能出去。”在彝族姑娘曾静看来,虽已摆脱贫困,但对彝族人来说,“这是一条通向更广阔的世界的路”。

  长期在凉山表演的拉冲感触更深。“以前去成都表演,火车慢,汽车堵,飞机贵。现在3小时动车直达,超级方便。”这位23岁的彝族青年,今年可能将第一次在成都过年,“也许以后我们还会去北京表演。”说起未来生活,他眼里闪着光。

  新成昆铁路的受欢迎程度,从车票销量可窥一斑。列车长高翔透露,通车以来一直是“春运状态”,每天十余趟成都往返西昌的动车均满员,需提前几天抢票。吉克日古也告诉记者,通车以来,很多彝族乡亲好友问他,“日古,我怎么买不到票?你能帮我买到吗?”

  从小在彝族村落长大的吉克日古,求学时常乘坐慢火车,正是看到制服笔挺的列车员,才立志去铁路工作。如今已穿上制服成为复兴号列车员的他,知道自己的故事被很多彝族乡亲用来鼓励娃娃,“好好读书,像吉克日古一样,长大后去大山外的世界。”(完)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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